首页 >  中药知识 >  重型地中海贫血症的治疗

重型地中海贫血症的治疗

来源:金话筒医药 时间:2024-01-23 21:38:43 手机版

夫妻双方都是地中海贫血携带者,那么所生下来的孩子一般都为重型地中海贫血患者,因此建议都是地中海贫血携带者双方不宜结婚,或是不宜要小孩。那当发现患重型地中海贫血症后要如何采取治疗措施呢?一起来看看。

重型地中海贫血的治疗

一、慢性重型地中海贫血,呈慢性进展性贫血。

二、常出现肝脾肿大,乏力、黄疸、发育不良,症状随年龄增长日益明显,当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器,如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一,本病如不治疗多于5岁前死亡。

三、轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1)一般治疗注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E。

2)输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变其方法是:先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗

3)铁鳌合剂常用去铁胺可以增加铁从尿液和粪便排出但不能阻止胃肠道对铁的吸收通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估如有铁超负荷则开始应用铁鳌合剂去铁胺每日25~50mg/kg每晚1次连续皮下注射12小时或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天长期应用或加入红细胞悬液中缓慢输注去铁胺副作用不大偶见过敏反应长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍剂量过大可引起视力和听觉减退维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用剂量为200rng/日。

4)脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好对重型β地贫效果差脾切除可致免疫功能减弱应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证

5)造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法如有HLA相配的造血干细胞供者;应作为治疗重型β地贫的首选方法

6)基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达以改善β地贫的状已用于临床的药物有经基脲5-氮杂胞苷阿糖胞苷马利兰异烟肼等。

以上是关于重型地中海贫血治疗的简单介绍,重型地中海贫血给患者以及患者家属甚至是整个社会带来严重影响和危害,建议大家做好婚检、产检、孕检,避免重型地中海贫血患儿的出生。更多相关知识

最近更新

  • 睡不着是硬睡还是玩手机睡不着是硬睡还是玩手机

    睡不着时硬睡和玩手机都不是一个好办法。睡不着即失眠,其原因复杂多样,日常生活中的压力、焦虑、抑郁、紧张等情绪状态都可能导致失眠。当睡不着时,可以尝试以下方法来帮助入睡:一、放松身心深呼吸:...

    中药知识 日期:2026-05-23

  • 中医疝气的病因及治疗中医疝气的病因及治疗

    中医疝气的病因,与情志不遂导致的肝郁气滞或寒凝肝脉等有关,另外饮食不节、脾胃虚弱导致的中气下陷也可能会引起。治疗需根据不同的病因选择不同的药物,以及热敷、针灸等理疗手法。具体介绍如下:1、...

    中药知识 日期:2026-05-23

  • 陈皮加什么治咳嗽效果最好陈皮加什么治咳嗽效果最好

    陈皮加什么治咳嗽效果最好取决于咳嗽的具体辩证情况。陈皮本身具有理气健脾、燥湿祛痰的功效,不同病因需要搭配不同的药材。1、风寒犯肺:患者表现为咳嗽伴有白痰、痰液比较稀、怕冷、头痛等。可以搭配...

    中药知识 日期:2026-05-23

  • 云南白药和酒精能不能一起用云南白药和酒精能不能一起用

    云南白药和酒精通常能一起用,但应该在医生的指导下进行。云南白药是一种常用的中药制剂,常见剂型有胶囊、片剂、气雾剂等,可以外用治疗创伤、皮肤疾病。酒精是一种常见的溶剂,具有杀菌和消毒的作用。...

    中药知识 日期:2026-05-23

  • 什么解酒效果最好最快最简单什么解酒效果最好最快最简单

    解酒效果最好、最快、最简单的方法因人而异,并没有绝对的统一答案。被广泛认为具有一定的解酒效果的方法有蜂蜜水、西瓜汁、奶制品、多喝水等。1、蜂蜜水:蜂蜜水中富含果糖,这种物质有助于促进酒精的...

    中药知识 日期:2026-05-23

  • 残余尿量70ml严重吗残余尿量70ml严重吗

    残余尿量70mL通常是比较严重的,建议及时就医,由医生根据具体情况进行诊治。正常成人的尿液一般为100-200mL,而残余尿量指的是正常排尿后膀胱内剩余的尿液量。一般情况下,女性残余尿量应...

    中药知识 日期:2026-05-23

  • 金银花的功效作用与主治金银花的功效作用与主治

    金银花,又名忍冬花,是一种常见的中药材,具有清热解毒,抗炎、疏散风热、解毒止痢、抗菌的功效,主治痈肿疔疮、外感风热,温病初起、热毒血痢、咽喉肿痛、小儿热疮及痱子等。一、功效与作用1、清热解...

    中药知识 日期:2026-05-23

  • 维生素ad的功效与作用维生素ad的功效与作用

    维生素AD,作为一种复合维生素,对人体具有多种重要的功效与作用,主要功效与作用包括促进视力健康、增强免疫力、促进生长发育等。1、促进视力健康:维生素AD中的维生素A是视网膜中视紫红质的重要...

    中药知识 日期:2026-05-23

  • 内伤头痛实证的治法是什么内伤头痛实证的治法是什么

    内伤头痛实证主要包括肝阳上亢、痰浊头痛、瘀血头痛等不同类型。医生会根据不同的头痛原因采取生活方式调整、饮食调理、按摩治疗、针灸治疗、中药治疗等方式来改善。具体如下:1、生活方式调整:内伤头...

    中药知识 日期:2026-05-23

  • 骡子肉的功效与作用骡子肉的功效与作用

    骡子是马和驴杂交后出生的动物。食用骡子肉具有预防贫血、提高免疫力的功效。1、预防贫血:骡子肉中富含丰富的铁元素,吃螺子肉可以补充铁元素,血红素铁是构成血红蛋白重要的原料,能够促进血红蛋白的...

    中药知识 日期:2026-05-23