大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）是一种罕见、惰性的淋巴瘤，中位发病年龄为60岁，无性别倾向，其特征是外周血和骨髓中T或NK大颗粒肿瘤细胞浸润、脾肿大和血细胞减少，最常见的是中性粒细胞减少及贫血
临床症状
LGLL的症状多种多样，包括肿瘤细胞浸润脏器导致的症状，此外，有约40%的患者可有伴随疾病：
血细胞减少：中性粒细胞减少（反复感染，主要发生在皮肤、口腔和呼吸道）、贫血（乏力、心悸、食欲减退）、血小板减少（出血）
肝脾淋巴结肿大
B症状：包括发热、盗汗和体重减轻
伴随疾病：
○自身免疫性疾病：类风湿性关节炎、干燥综合征、自身免疫性血细胞减少（溶血性贫血、免疫性血小板减少）等
○其他血液疾病：纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、B细胞淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等
○其他恶性肿瘤
○器官移植或造血干细胞移植后
○病毒感染后
生存期
LGLL是一种惰性的疾病，大部分患者最终产生临床症状而需要开始治疗。总的来说，LGLL患者10年生存率约为70%，以下是一些影响生存期的因素：
疾病类型：NK大颗粒淋巴细胞白血病通常较T细胞大颗粒淋巴细胞白血病更惰性。
危险因素：PLT减少、合并PRCA、脾大、既往治疗线数、年龄等
治疗选择：免疫抑制剂、靶向治疗、化疗等
并发症：严重感染、输血依赖性贫血、重要脏器出血等
随访
定期监控：开始治疗后，第1年每4个月根据病史、体格检查、全血细胞计数等评估疗效，以后每3-6随访1次
