本文目录一览
1，何为酮酸2，生物体内重要的酮酸主要有哪三种3，泰医酮酸的主要代谢去路4，朵美丽减肥期间酮酸是什么5，酮酸是什么6，人体内产生的酮酸是什么东西
1，何为酮酸
是不是α-酮戊二酸吗 一种二羧酸,是柠檬循环的中间物,是由异柠檬酸生成的你说呢...
2，生物体内重要的酮酸主要有哪三种
y-氨基丁酸，乙酰乙酸，丙酮你好！ 生物体内主要有dna和rna两条重要的电子传递链 如有疑问，请追问。
3，泰医酮酸的主要代谢去路
α-酮酸的主要代谢去路：α-酮酸的代谢去路主要有以下三个方面：(1) 合成非必需氨基酸 体内脱氨基反应都是可逆的，可以通过该反应的逆反应合成一些营养非必需氨基酸(2) 转变成糖和脂类(3) 氧化供能 α-酮酸在体内可通过三羧酸循环和电子传递链彻底氧化成CO2和H2O
4，朵美丽减肥期间酮酸是什么
没效果骗酮酸是减肥过程中脂肪代谢的产物多吃菜少吃饭这个要是一直赢，减肥的，去油脂脂肪再看看别人怎么说的。不清楚最好自己去理解
5，酮酸是什么
酮酸是一类在生物体内拥有重要作用的有机酸，在氨基酸新陈代谢和维持氧化还原状态的过程中它起一个中心作用。酮酸分两种： ·α酮酸含有氨基酸的碳结构骨架。 ·β酮酸是高能量的（不稳定的）代谢物，它可以失去羧基同时释放能量促进其它反应进行（脱羧）。 α酮酸 α酮酸是两个羧基直接相邻的酮酸，丙酮酸是最简单的α酮酸。丙酮酸可以随酒精发酵的过程中分解为乙醛和二氧化碳。在酶的作用下也可以分解为乙酰辅酶A和二氧化硫。三羧酸循环中有一个类似的反应。 在实验室里使用强硫酸可以瓦解-CO-COOH上比较弱的C-C键，丙酮酸比如可以在这个反应中被分解围一氧化碳和醋酸。 另一个典型的反应是转氨基反应，在这个反应中一个α酮酸获得一个氨基，同时一个谷氨酸失去一个氨基，而不释放氨。通过这个反应丙酮酸可以转化为丙氨酸，草酰乙酸（它同时是一个α酮酸和β酮酸）转化为天冬氨酸，a-酮戊二酸转化为谷氨酸。 β酮酸 β酮酸的两个羧基之间还隔着一个碳原子。β酮酸非常不稳定，它会自动脱羧，在细胞中这个过程通过催化剂作用发生。比如在糖异生过程中草酰乙酸的脱羧。α-酮戊二酸是α-酮酸中的一种。
6，人体内产生的酮酸是什么东西
编辑词条 苯丙酮酸尿症 疾病概述编辑本段 苯丙酮酸尿症（phenylketonuria）
临床上常简称为 PKU （提取英文首字母），可怕的智力障碍遗传病，属常染色体隐性遗传 。同时也是一种代谢疾病，发病原因主要是因苯丙氨酸羟化酶基因缺陷引起的氨基酸代谢障碍性疾病。 发病机理编辑本段 苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一，在肝脏 经苯丙氨酸羟化酶及其辅因子的作用，生成酪氨酸用以合成多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、神经递质及黑色素，也可进一步代谢生成尿黑酸进入三羧酸循环为机体提供能量。若苯丙氨酸羟化酶（或辅因子）缺乏或活性减低，致其主要代谢途径受阻。血液中游离苯丙氨酸浓度异常升高，次要代谢途径活跃，尿中苯丙酮酸增多，于是产生高苯丙氨酸血症及苯丙酮酸尿症。血液中升高的苯丙氨酸与其他氨基酸在进入神经细胞时竞争转运系统，致神经细胞内氨基酸不平衡，从而抑制蛋白质合成及神经突触的形成，造成大脑的不可逆性损害。 临床表现编辑本段 经典苯丙酮酸尿症病人出生时很少有症状，在生后第一年的早期，患儿身体可有类似鼠尿的霉臭味。因苯丙氨酸的正常代谢产物酪氨酸减少，黑色素合成缺乏必要的原料，故患儿虹膜及皮肤色素很淡，黑发人种的患儿毛发多为棕黄或黄色。患儿一年以后出现明显智力障碍、不会走路及说话、
癫痫样发作、多动或有攻击行为，此外还可出现多汗、流涎、震颤、小头畸型、牙釉质发育不良、生长速度减慢等。苯丙氨酸羟化酶辅因子再生系统有缺陷者神经系统症状更为严重，生后不久即可有
吞咽困难，因而很难喂养。
诊断出现典型症状后诊断不难，但往往已经为时过晚。为及时做出诊断，目前我国医院都对所有新生儿做高苯丙氨酸血症的新生儿筛选，且应在婴儿能摄入蛋白质（哺乳）后进行。PKU 与其他类型高苯丙氨酸血症的鉴别靠苯丙氨酸食物耐量试验。辅因子缺陷型病例的诊断需更特异的方法。基因诊断技术的进步使本病在胎儿期的诊断成为可能。 治疗手段编辑本段 目前对PKU的治疗仅限于食疗法。
治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。市售低苯丙氨酸半合成食品可将每日苯丙氨酸摄入量限制在250～500毫克之内。婴儿出生后60天内给予治疗者，体力和智力发育可正常。 治疗的时间要足够长，一般倾向于在8～10 岁后逐渐放松严格的限制，但若病情有所加重，则应重新恢复治疗。有辅因子缺陷的病例治疗更困难，单纯低苯丙氨酸饮食不能控制症状。因苯丙氨酸降解主要在肝脏进行，故有人建议用肝移植的方法为患者提供酶源以治疗本病。PKU女性妊娠期应继续予以治疗， 否则可致婴儿小头畸型及智力迟钝。
食疗的根本原则是使患者摄入的苯丙氨酸仅仅满足人体所需苯丙氨酸的最小值。
本症是遗传代谢缺陷所致
智力低下中较常见的类型，1934年由Folling首先描述，故又称Folling病。本病是一种遗传性氨基酸代谢障碍，为常染色体隐性基因遗传，因患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶，以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸，只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用，而酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。其临床特点为严重智力低下，以言语障碍最为严重，85%的患者处于白
痴呆水平。伴有运动机能障碍，肌张力或高或低，不能坐下，不能行走，或走路时躯体摇摆。毛发色浅或黄，皮肤白皙，眼睛虹膜色素偏黄或浅蓝色而呈典型碧眼症。皮肤
湿疹也较多见，尿有特殊鼠尿臭味。可有锥体束征及其他病理反射。大多数患者脑电图异常。
对PKU的根治，寄希望与基因疗法，但目前基因疗法尚处于研究阶段。
运动减肥最健康，但不能马上见效，所以运动减肥必须持之以恒，走一小时的路或运动场慢跑十二圈(半小时) 才能把它烧完，这是运动减肥的难处。更何况运动后胃口大开，输入的食物热量一不小心就会超过辛苦运动时烧掉的热量，因此，很多人运动后体重不减反增。运动还必须配合节食，才能有效燃烧体内多馀的脂肪，减肥也才会有效；但只凭节食就能有效减肥。节食减肥的最初二周，体重下降得最快，但节食越久，减去的体重会越来越少。节食减肥满六个月后，人体的基础代谢率(指细胞的工作效率) 会滑落四成，人体内脂肪烧得越来越慢，体重越来越难下降。人类到了中年开始老化后，也是由于基础代谢率变慢，才使脂肪在体内堆积而长胖；经常运动的人在停止运动后，也是基础代谢率变慢而积肥长胖。 运动能提高基础代谢率，使体内脂肪迅速燃烧，每次运动后，人体基础代谢率升高的时间可持续二十四小时，故二天运动一次(或每周运动三次)，每次半小时以上，使身体烧掉三百卡以上的热能，就能使人体的基础代谢率不至减缓，此时又一面节食，人体内多馀的脂肪才能有效燃烧掉。 如每次运动只十五分钟，则烧掉的是糖类，烧不掉脂肪；运动半小时后，才会开始燃烧较多的脂肪，每次运动的时间越久，烧掉的脂肪越多，这是因为连续性运动的主要能源是脂肪而不是糖类。相反的，瞬时爆发性运动的能源是糖类而不是脂肪，故这类运动对减肥无益。
