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怎样才算是重型地中海贫血?

来源:金话筒医药 时间:2023-12-26 21:23:10 手机版

地中海贫血症属于遗传性贫血症,有轻型地中海贫血和重型地中海贫血之分,那如何划分轻型地中海贫血症和重型地中海贫血症呢?当患上的是重型地中海贫血怎么办?

重型地中海贫血症的症状诊断

重型地中海贫血,又称Cooley。贫血患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病呈慢性进行性贫血,面色苍白肝脾大,发育不良常有轻度黄疽症状。随年龄增长而日益明显,由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大,髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨。1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大,额部隆起,颧高鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎,当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器,如肝胰腺脑垂体等,而引起该脏器损害的相应症状。其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗多于5岁前死亡。

实验室检查,外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大出现异形靶形碎片红细胞和有核红细胞点彩红细胞,嗜多染性红细胞豪-周氏小体等。网织红细胞正常或增高骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同红细胞渗透脆性明显减低HbF含量明显增高大多。

经过上述的介绍,相信大家对重型地中海贫血的判断有了一定的了解,那当患上重型地中海贫血怎么办?治疗是关键。对于重型地中海贫血的治疗,现代医学上主要采取两种治疗措施,一是输血治疗,而是骨髓移植治疗。不管只哪一类治疗方法,重型地中海贫血患者在治疗时都应该少吃含铁丰富的食物。

不想自己的宝宝是重型地中海贫血患儿,建议大家最好做好婚检、产检和孕检。更多相关知识

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