心内膜垫缺损又称为房室间隔缺损、房室管畸形,主要表现为间隔性房室结构缺乏、共同房室交界等特征,属于一种比较复杂的先天性心脏病,疾病整体预后较差,会严重影响患者的生活质量。
心内膜垫缺损属于比较复杂的先天性心脏病,多发于婴幼儿。主要是因胚胎在发育期间,由于背、腹侧心内膜垫融合不良,导致原发房间隔发育停顿或吸收过多。多数患者的心房和心室水平有大量肺血流,如果没有合并间隔缺损,血流搏出量明显增加,房室半缺口的反流会随着疾病进展愈发加重。
心内膜垫缺损的临床表现有乏力、发育不良等,但多数患者在儿童期可能没有明显症。随着年龄增长会出现疲劳、生长发育差、反复性呼吸道感染等。心内膜垫缺损的治疗主要以手术治疗为主,患儿一般需要在2-4岁手术。
心内膜垫缺损的预后比较差,尤其是完全型心内膜垫缺损,会严重影响患者的生活质量,甚至影响生存时间。所以患者在出现心内膜垫缺损时,需及时到医院做相关检查以及治疗。