阿斯美、枇杷止咳膏、联邦止咳露等中西药止咳药可用于治疗肺间质纤维化咳嗽。但肺间质纤维化咳嗽仍是由疾病本身引起的,因此应根据病因进行治疗。肺间质纤维化的病因很多,常见的是特发性间质性肺炎,如特发性肺间质纤维化。抗纤维化治疗是特发性肺间质纤维化的主要治疗方法,吡非尼酮和尼达尼布可以给予,急性加重期患者可以给予激素治疗。
对于药物治疗无效的患者,可进行肺移植。肺间质纤维化也可见于由石棉沉着、硅沉着等专业因素引起的肺间质纤维化。主要治疗方法是防止有机粉尘的危害,因此应脱离专业环境因素,防止继发性细菌感染。肺间质纤维化也可见于结缔组织疾病引起的肺间质纤维化,需要免疫抑制剂和激素治疗。